Chronická lymfocytární leukémie (CLL) je nejčastější formou leukémie u dospělých. Vyvíjí se, když kostní dřeň produkuje příliš mnoho abnormálních lymfocytů, bílých krvinek potřebných k boji s infekcemi. Ačkoli se obvykle vyvíjí pomalu, některé formy postupují rychle. Každý rok je ve Spojených státech diagnostikováno asi 22 760 lidí, což z této nemoci dělá velký zdravotní problém.
Pochopení mechanismu vývoje onemocnění
CLL je výsledkem genetické mutace v jednom lymfocytu, která způsobuje nekontrolovaný růst a reprodukci. Tyto abnormální buňky vytlačují zdravé krvinky a narušují normální fungování. Toto onemocnění je chronické, což znamená, že se obvykle vyvíjí pomalu a zřídka se vyskytuje u lidí mladších 40 let, přičemž průměrný věk diagnózy je kolem 70 let.
Rizikové faktory a rizikové skupiny
Riziko rozvoje CLL může zvýšit několik faktorů:
- Věk: Nejnáchylnější jsou starší lidé.
- Rasa: Bílí lidé mají vyšší výskyt než ostatní etnické skupiny.
- Rodinná anamnéza: Rodinná anamnéza CLL nebo jiné rakoviny krve zvyšuje vaše riziko.
- Vystavení chemikáliím: Vystavení některým toxinům (jako jsou herbicidy, insekticidy nebo Agent Orange) může přispět k rozvoji CLL.
Typy CLL: Na genetických variacích záleží
Existují dva hlavní typy, které se liší genetickými markery. Testy detekují změny v genu TP53 (který řídí buněčný růst) a chromozomální abnormality. Pokud chromozom 17 chybí nebo je gen TP53 zmutován, CLL se stává agresivnější a hůře léčitelná. Jinak může nemoc postupovat pomalu s minimálními počátečními příznaky.
Rozpoznávání symptomů
Mnoho pacientů zůstává po mnoho let asymptomatických. Když se objeví příznaky, mohou zahrnovat:
- Zvětšené lymfatické uzliny
- Lehké modřiny
- Neustálá únava
- Opakující se horečka nebo noční pocení
- Nevysvětlitelná ztráta hmotnosti
- Bolest břicha v důsledku zvětšené sleziny
- Časté infekce
Diagnostika: Vícestupňový přístup
Lékaři diagnostikují CLL pomocí kombinace testů:
- Krevní testy: Hodnotí hladiny lymfocytů, tvar buněk a změny DNA.
- Biopsie kostní dřeně: Zkoumá houbovitou tkáň, kde se tvoří krvinky.
- Zobrazovací skeny (CT, PET): Detekuje šíření rakoviny v měkkých tkáních.
Strategie léčby: od bdělého čekání po pokročilé techniky
Léčba závisí na stadiu onemocnění, typu CLL a předchozí léčbě. Možnosti zahrnují:
- Bezpečná léčba: U časné, pomalu postupující CLL nemusí okamžitá léčba prodloužit život. Standardní je monitorování každé 3 až 6 měsíců.
- Cílená léčba: Léky blokují specifické proteiny na rakovinných buňkách, často s menšími vedlejšími účinky. Příklady zahrnují acalabrutinib, ibrutinib a venetoklax.
- Chemoterapie: Účinné léky, které zabíjejí rakovinné buňky, používané, když je cílená léčba neúčinná nebo u agresivní CLL.
- Imunoterapie: Posiluje imunitní systém těla v boji proti rakovině. Možnosti zahrnují terapii T-buňkami CAR (vylepšené imunitní buňky vrácené do těla) a monoklonální protilátky (proteiny, které přitahují imunitní buňky k rakovině).
- Transplantace kmenových buněk: Nahrazuje nemocnou kostní dřeň zdravými kmenovými buňkami (u CLL se používají zřídka).
- Radiační terapie: Používá se k úlevě od bolesti nebo před transplantací kmenových buněk (u CLL méně časté).
- Chirurgie/leukaferéza: Zřídka vyžadováno, ale může napravit komplikace, jako je zvětšená slezina nebo vysoký počet bílých krvinek.
Možné komplikace: kromě samotné leukémie
CLL může vést k:
- Časté infekce: Kvůli oslabené imunitní funkci.
- Jiné druhy rakoviny: Zvýšené riziko melanomu, rakoviny plic nebo zažívacího traktu.
- Richterův syndrom: Vzácná, agresivní forma lymfomu.
- Autoimunitní problémy: Imunitní systém napadá červené krvinky nebo krevní destičky.
CLL je komplexní onemocnění, ale včasná diagnostika a moderní léčba nabízí mnoha pacientům účinnou léčbu a prodloužené přežití. Pochopení progrese onemocnění, rizikových faktorů a možností léčby umožňuje lidem vyrovnat se s touto diagnózou s jistotou.
