Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) – наиболее распространенная форма лейкемии у взрослых. Он развивается, когда костный мозг производит слишком много аномальных лимфоцитов – белых кровяных телец, необходимых для борьбы с инфекциями. Хотя обычно развивается медленно, некоторые формы прогрессируют быстро. Около 22 760 человек в США диагностируются ежегодно, что делает это заболевание серьезной проблемой для здоровья.
Понимание механизма развития болезни
ХЛЛ возникает в результате генетической мутации в одном лимфоците, вызывающей неконтролируемый рост и размножение. Эти аномальные клетки вытесняют здоровые кровяные клетки, нарушая нормальное функционирование. Заболевание является хроническим, то есть обычно развивается медленно, и редко встречается у людей моложе 40 лет, при среднем возрасте постановки диагноза около 70 лет.
Факторы риска и группы риска
Несколько факторов могут повысить риск развития ХЛЛ:
- Возраст: Пожилые люди наиболее восприимчивы.
- Раса: У белых людей заболеваемость выше, чем у других этнических групп.
- Семейный анамнез: Семейный анамнез ХЛЛ или других раковых заболеваний крови повышает риск.
- Воздействие химических веществ: Воздействие определенных токсинов (таких как гербициды, инсектициды или «Агент Оранж») может способствовать развитию ХЛЛ.
Типы ХЛЛ: Генетические вариации имеют значение
Существуют два основных типа, различающиеся генетическими маркерами. Анализы выявляют изменения в гене TP53 (контролирующем рост клеток) и хромосомные аномалии. Если хромосома 17 отсутствует или ген TP53 мутировал, ХЛЛ становится более агрессивным и труднее поддается лечению. В противном случае заболевание может прогрессировать медленно с минимальными начальными симптомами.
Распознавание симптомов
Многие пациенты остаются бессимптомными в течение многих лет. При появлении симптомов они могут включать:
- Увеличенные лимфатические узлы
- Легкие синяки
- Постоянная усталость
- Рецидивирующая лихорадка или ночная потливость
- Необъяснимая потеря веса
- Боль в животе из-за увеличенной селезенки
- Частые инфекции
Диагностика: Многоэтапный подход
Врачи диагностируют ХЛЛ с помощью комбинации тестов:
- Анализы крови: Оценивают уровень лимфоцитов, форму клеток и изменения ДНК.
- Биопсия костного мозга: Исследует губчатую ткань, где производятся клетки крови.
- Визуальные сканирования (КТ, ПЭТ): Выявляют распространение рака в мягких тканях.
Стратегии лечения: от выжидательной тактики до передовых методов
Лечение зависит от стадии заболевания, типа ХЛЛ и предшествующего лечения. Варианты включают:
- Выжидательная тактика: При ранней стадии, медленно прогрессирующем ХЛЛ немедленное лечение может не продлить жизнь. Стандартным является мониторинг каждые 3–6 месяцев.
- Таргетная терапия: Препараты блокируют специфические белки на раковых клетках, часто с меньшим количеством побочных эффектов. Примеры включают акалабрутиниб, ибрутиниб и венетоклакс.
- Химиотерапия: Мощные препараты убивают раковые клетки, используются, когда таргетная терапия неэффективна или при агрессивном ХЛЛ.
- Иммунотерапия: Усиливает иммунную систему организма для борьбы с раком. Варианты включают CAR T-клеточную терапию (улучшенные иммунные клетки, возвращенные в организм) и моноклональные антитела (белки, привлекающие иммунные клетки к раку).
- Трансплантация стволовых клеток: Заменяет пораженный костный мозг здоровыми стволовыми клетками (редко используется при ХЛЛ).
- Лучевая терапия: Используется для облегчения боли или перед трансплантацией стволовых клеток (нечасто при ХЛЛ).
- Хирургическое вмешательство/Лейкаферез: Редко требуется, но может устранить осложнения, такие как увеличенная селезенка или высокий уровень лейкоцитов.
Возможные осложнения: помимо самого лейкоза
ХЛЛ может привести к:
- Частым инфекциям: Из-за ослабленной иммунной функции.
- Другим видам рака: Повышенный риск меланомы, рака легких или пищеварительных органов.
- Синдрому Рихтера: Редкой, агрессивной форме лимфомы.
- Аутоиммунным проблемам: Иммунная система атакует красные кровяные тельца или тромбоциты.
ХЛЛ – сложное заболевание, но ранняя диагностика и современные методы лечения предлагают многим пациентам эффективное лечение и продленную выживаемость. Понимание прогрессирования заболевания, факторов риска и вариантов лечения позволяет людям уверенно справляться с этим диагнозом.
