Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ): Повний огляд
Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) – найпоширеніша форма лейкемії у дорослих. Він розвивається, коли кістковий мозок виробляє дуже багато аномальних лімфоцитів – білих кров’яних тілець, необхідні боротьби з інфекціями. Хоча зазвичай розвивається повільно, деякі форми прогресують швидко. Близько 22 760 осіб у США діагностуються щорічно, що робить це захворювання серйозною проблемою для здоров’я.
Розуміння механізму розвитку хвороби
ХЛЛ виникає в результаті генетичної мутації в одному лімфоциті, що викликає неконтрольоване зростання та розмноження. Ці аномальні клітини витісняють здорові кров’яні клітини, порушуючи нормальне функціонування. Захворювання є хронічним, тобто зазвичай розвивається повільно, і рідко зустрічається у людей віком до 40 років, при середньому віці постановки діагнозу близько 70 років.
Фактори ризику та групи ризику
Декілька факторів можуть підвищити ризик розвитку ХЛЛ:
- Вік: Люди похилого віку найбільш сприйнятливі.
Раса: У білих людей захворюваність вища, ніж у інших етнічних груп.
** Сімейний анамнез: ** Сімейний анамнез ХЛЛ або інших ракових захворювань крові підвищує ризик. - Вплив хімічних речовин: Вплив певних токсинів (таких як гербіциди, інсектициди або «Агент Оранж») може сприяти розвитку ХЛЛ.
Типи ХЛЛ: Генетичні варіації мають значення
Існують два основних типи, що відрізняються генетичними маркерами. Аналізи виявляють зміни в гені TP53 (що контролює зростання клітин) та хромосомні аномалії. Якщо хромосома 17 відсутня або ген TP53 мутував, ХЛЛ стає більш агресивним і важче піддається лікуванню. В іншому випадку захворювання може прогресувати повільно з мінімальними початковими симптомами.
Розпізнавання симптомів
Багато пацієнтів залишаються безсимптомними протягом багатьох років. При появі симптомів вони можуть містити:
- Збільшені лімфатичні вузли
- Легкі синці
- Постійна втома
- Рецидивна лихоманка або нічна пітливість
- Нез’ясовна втрата ваги
- Біль у животі через збільшену селезінку
- Часті інфекції
Діагностика: Багатоетапний підхід
Лікарі діагностують ХЛЛ за допомогою комбінації тестів:
- Аналізи крові: Оцінюють рівень лімфоцитів, форму клітин та зміни ДНК.
- Біопсія кісткового мозку: Досліджує губчасту тканину, де виробляються клітини крові.
- Візуальні сканування (КТ, ПЕТ): Виявляють поширення раку в м’яких тканинах.
Стратегії лікування: від вичікувальної тактики до передових методів
Лікування залежить від стадії захворювання, типу ХЛЛ та попереднього лікування. Варіанти включають:
** Вичікувальна тактика: ** При ранній стадії, що повільно прогресує ХЛЛ негайне лікування може не продовжити життя. Стандартним є моніторинг кожні 3-6 місяців.
* Таргетна терапія: Препарати блокують специфічні білки на ракових клітинах, часто з меншою кількістю побічних ефектів. Приклади включають акалабрутініб, ібрутініб та венетоклакс.
* Хіміотерапія: Потужні препарати вбивають ракові клітини, використовуються, коли таргетна терапія неефективна або при агресивному ХЛЛ.
* Імунотерапія: Підсилює імунну систему організму для боротьби з раком. Варіанти включають CAR T-клітинну терапію (покращені імунні клітини, повернені до організму) та моноклональні антитіла (білки, що залучають імунні клітини до раку).
* Трансплантація стовбурових клітин: Замінює уражений кістковий мозок здоровими стовбуровими клітинами (рідко використовується при ХЛЛ).
* Променева терапія: Використовується для полегшення болю або перед трансплантацією стовбурових клітин (нечасто при ХЛЛ).
* Хірургічне втручання/Лейкаферез: Рідко потрібно, але може усунути ускладнення, такі як збільшена селезінка або високий рівень лейкоцитів.
Можливі ускладнення: крім самого лейкозу
ХЛЛ може призвести до:
- Частим інфекціям: Через ослаблену імунну функцію.
- Іншим видам раку: Підвищений ризик меланоми, раку легень або травних органів.
- Синдрому Ріхтера: Рідкісній, агресивній формі лімфоми.
Автоімунним проблемам: Імунна система атакує червоні кров’яні тільця або тромбоцити.
ХЛЛ – складне захворювання, але рання діагностика та сучасні методи лікування пропонують багатьом пацієнтам ефективне лікування та продовжене виживання. Розуміння прогресування захворювання, факторів ризику та варіантів лікування дозволяє людям впевнено справлятися з цим діагнозом.
